علائم سرطان چشم در کودکان وابسته به شدت و نوع آن است. در این بین، رتینوبلاستوما یک سرطان چشم است که شایع‌ترین سرطان در کودکان است و از سلول‌های شبکیه ایجاد می‌شود. شبکیه نوعی غشاء است که در داخل چشم یافت می‌شود و نقش اساسی در بینایی دارد، زیرا سلول‌های عصبی آن در درک سیگنال‌های بصری تخصص دارند. در مراحل اولیه رشد چشم، پیش سازهای سلول‌های شبکیه به نام رتینوبلاست شروع به تکثیر کرده و سلول‌های تشکیل‌دهنده شبکیه بالغ را تولید می‌کنند. در این زمینه، حتی اگر خیلی به‌ندرت، ممکن است اتفاق بیفتد که رتینوبلاست‌ها خارج از کنترل و بدون بلوغ به تکثیر خود ادامه دهند و باعث ایجاد رتینوبلاستوما شوند.
علائم سرطان چشم در کودکان
علائم رتینوبلاستوما به مرحله سرطان در زمان تشخیص بستگی دارد. در هر دو شکل یک‌طرفه و دوطرفه، یک تومور کوچک به‌طورکلی بدون علامت است، به جز در مواردی که در سطح ماکولا (ناحیه شبکیه که مسئول دید مرکزی و ظریف است) موضعی داشته باشد: در این حالت کودک ممکن است با رفع انحراف چشم از همان ابتدا ماه‌های اول زندگی. استرابیسم در ماه‌های اول زندگی در بیشتر موارد فیزیولوژیکی است، اما همیشه مستحق ارزیابی چشم‌پزشکی است و معاینه فوندوس ضروری است.
شایع‌ترین علامت تظاهرکننده، لکوکوری یا رفلکس سفید مردمک است که به آن “چشم‌گربه‌ای آموروتیک” نیز می‌گویند که در 50 تا 70 درصد بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما وجود دارد. این علامت انعکاس تومور در مردمک است و نشان‌دهنده مرحله محلی پیشرفته بیماری است. شناسایی این علامت که اغلب در عکاسی با فلاش از کودکان مشهود است، همیشه باید به ارزیابی فوری چشم منجر شود. بااین‌حال، متأسفانه، اگر تومور در حاشیه شبکیه یا پشت عنبیه قرار داشته باشد، رفلکس قرمز فوندوس طبیعی است.
به‌طورکلی علائم سرطان چشم کودکان شامل موارد زیر است:
علامت اصلی رتینوبلاستوما لکوکوری است که یک انعکاس سفیدرنگ در مردمک است. به‌طورکلی، هنگامی که نور تابیده می‌شود، مردمک یا قسمت سیاه مرکزی چشم به دلیل وجود رگ‌های خونی قرمز به نظر می‌رسد، درحالی‌که در مورد رتینوبلاستوما سفید به نظر می‌رسد. گاهی اوقات اتفاق می‌افتد که والدین متوجه این انعکاس سفید در عکس‌های فلش می‌شوند، درحالی‌که پزشک می‌تواند با یک معاینه ساده چشم آن را تشخیص دهد. استرابیسم دومین علامت شایع وجود رتینوبلاستوما است. سایر علائم مرتبط با این نوع سرطان عبارت‌اند از مشکلات بینایی، درد چشم، قرمزی قسمت سفیدچشم، تفاوت در اندازه دو کره چشم یا مردمکی که هنگام قرارگرفتن در معرض نور کوچک نمی‌شود.
چه کسی در معرض خطر است؟
خطر ابتلا به رتینوبلاستوما در صورتی افزایش می‌یابد که موارد دیگری از این بیماری در خانواده به شکل ارثی وجود داشته باشد، یعنی مرتبط با جهش ژن Rb1 که از والدین به فرزندانشان منتقل می‌شود.
انواع سرطان چشم در کودکان
رتینوبلاستوماها، در اشکال ارثی و پراکنده تشخیص داده می‌شوند. در هر دو مورد، یک جهش در جنس Rb1 زیر سؤال می‌رود که می‌تواند از والدین به ارث برده شود (شکل ارثی، 15 درصد موارد) و در نتیجه در تمام سلول‌های ارگانیسم وجود داشته باشد یا در روند رشد ظاهر شود (پراکنده). در 85 درصد موارد و فقط در سلول‌های شبکیه قابل تشخیص است.
تومورهای یک‌طرفه که فقط یک‌چشم را تحت‌تأثیر قرار می‌دهند و تومورهای دوطرفه که هر دو چشم را تحت‌تأثیر قرار می‌دهند نیز قابل‌شناسایی هستند. سرطان‌های یک‌طرفه حدود 60 درصد موارد رتینوبلاستوما را تشکیل می‌دهند و در سنین بالاتر ظاهر می‌شوند، درحالی‌که سرطان‌های دوطرفه (40 درصد موارد) بیماری زودتر شروع می‌شوند، معمولاً در 12 ماه اول زندگی. تومورهای دوطرفه همیشه مربوط به یک جهش اساسی هستند که در تمام سلول‌های ارگانیسم وجود دارد و بیشتر به‌صورت خودبه‌خود در بیمار یا به‌صورت ارثی ایجاد می‌شود. همچنین در 15 درصد از بیمارانی که رتینوبلاستوما یک‌طرفه دارند، جهش‌های اساسی وجود دارد.
جلوگیری
هر فعالیت پیشگیری اولیه مستلزم آن است که علل نوع توموری که باید از آن جلوگیری شود، حداقل با داده‌های آماری مشاهدات اپیدمیولوژیک، و احتمالاً با مکانیسم‌های بیولوژیکی احتمالی که از طریق آزمایش‌های آزمایشگاهی آشکار شده‌اند، در سطح جمعیت شناخته شده باشد. بااین‌حال، به‌ندرت اتفاق می‌افتد که تومورها یک علت داشته باشند، و به همین دلیل در اکثریت‌قریب‌به‌اتفاق موارد، تعیین منشأ توموری که در یک فرد به وجود آمده است، با معیارهای علمی، دشوار است. در بزرگسالان بسیار دشوار است، زیرا گاهی اوقات فقط می‌توان تصور کرد که قرارگرفتن در معرض مواد سرطان‌زا یا عادات و رفتارهای ناسالم ممکن است در رشد تومور نقش داشته باشد. در کودکان باتوجه‌به سن کم آنها دشوارتر است.
برای نوروبلاستوم خطر برای اشکال آشنا ارثی است، جایی که امکان انجام ارزیابی‌های ژنتیکی و آزمایش‌های قبل از تولد وجود دارد. از سوی دیگر، برای اشکال پراکنده، در حال حاضر امکان تعریف استراتژی‌های مؤثر برای پیشگیری وجود ندارد. زیرا اپیدمیولوژی هنوز عوامل خطر قابل اصلاح را شناسایی نکرده است. به همین دلیل است که تأکید بر این نکته مهم است که وقتی رتینوبلاستوما پراکنده در کودک ایجاد می‌شود، والدین نباید چیزی را برای بیماری فرزندشان سرزنش کنند.
تشخیص
در صورت مشکوک شدن به رتینوبلاستوما، متخصص اطفال یا چشم‌پزشک باید بلافاصله بیمار را برای این آسیب‌شناسی به مرکز ارجاع بفرستد. پس از یک معاینه کامل که در آن علاوه بر سابقه خانوادگی، علائم و نشانه‌های بالقوه بیماری نیز ارزیابی می‌شود، متخصص چشم‌پزشک انکولوژیست اطفال ممکن است تصمیم به انجام معاینات عمیق برای تأیید یا رد تشخیص بگیرد. ارزیابی فوندوس با استفاده از یک ابزار ویژه (RETCAM) انجام می‌شود که امکان دریافت تصاویر با وضوح بسیار بالا را فراهم می‌کند و معمولاً باتوجه‌به سن بیمار تحت بیهوشی انجام می‌شود. MRI مغز و حدقه چشممی تواند در تعیین وجود تومور در حدقه چشم، اعصاب بینایی یا سایر ساختارهای مغز مفید باشد. تحت شرایط خاص، بررسی سیتولوژی مغز استخوان و مایع مغزی نخاعی و همچنین اسکن استخوان نیز انجام می‌شود.
چگونه درمان کنیم
رتینوبلاستوما یک تومور نادر است و به همین دلیل انتخاب یک مرکز تخصصی در درمان این نوع آسیب‌شناسی بسیار مهم است که برای آن نیاز به کار یک تیم پزشکی چندرشته‌ای و قضاوت کافی است. پس از تشخیص رتینوبلاستوما، بیش از 9 کودک از هر 10 کودک بهبود می‌یابند و احتمال رسیدن به این هدف بدون عواقب خاص یا عوارض جانبی بسیار جدی هر چه زودتر تشخیص داده شود و درمان آن زودتر انجام شود، بیشتر است. انتخاب مناسب‌ترین روش درمانی به عوامل متعددی از جمله ویژگی‌های کودک و بیماری بستگی دارد. در همه موارد، اولین هدف ازبین‌بردن تومور، احتمالاً با حفظ ساختارهای چشمی و بینایی است.
تا چند دهه پیش، جراحی تنها گزینه موجود برای کودکان مبتلا به این بیماری بود و شامل برداشتن کره چشم (انوکلئولاسیون) و بخشی از عصب بینایی بود. با معرفی شیمی‌درمانی و چندین روش درمانی محلی دیگر جراحی تخریب کمتر شده است و امروزه به‌طورکلی در درصد بالایی از موارد می‌توان چشم را نجات داد. بااین‌حال، جراحی یک گزینه مناسب برای بیماری یک‌طرفه است که در آن توانایی حفظ بینایی از راه دور است. انتخاب درمان‌های موضعی مختلف به وسعت و موقعیت تومور در بافت شبکیه بستگی دارد.
شیمی‌درمانی
این یک سلاح بسیار مهم در برابر رتینوبلاستوما است.علاوه بر درمان سیستمیک، بر اساس تزریق داخل وریدی دارو که به تمام نقاط بدن می‌رسد، می‌توان از شیمی‌درمانی داخل شریانی یا داخل زجاجیه‌ای نیز استفاده کرد. در مورد اول دارو مستقیماً از طریق شریان چشمی تجویز می‌شود، در مورد دوم به بدن زجاجیه تزریق می‌شود. مزیت این شیمی‌درمانی‌های موضعی، امکان کاهش قابل‌توجه دوز مصرفی دارو (حدود 10 درصد دوز مصرفی برای درمان سیستمیک) است و در نتیجه عوارض جانبی را نیز کاهش می‌دهد.
رادیوتراپی خارجی، براکی تراپی و رادیوتراپی پروتون به طور فزاینده‌ای به‌ندرت در رتینوبلاستوما اعمال می‌شود، باتوجه‌به خطر عواقب جدی، به‌ویژه سرطان‌های دوم، به‌ویژه در بیماران با جهش‌های اساسی که مستحق پیگیری طولانی‌مدت در زمان هستند.