کلوبوما پلک فوقانی یک نقص رشدی نادر جنین است که با نقص پلک فوقانی، معمولاً یک‌طرفه، با اندازه متغیر مشخص میشود که بخشی یا تمام ضخامت پلک را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد، با بیان متغیر بین یک شکاف تا کامل. عدم تشکیل پلک؛ معمولاً شکل مثلثی دارد که قاعده آن با حاشیه پلک نشان داده میشود. معمولاً این نقص در یک سوم میانی پلک قرار دارد. می‌تواند جدا شده باشد یا با سایر ناهنجاری‌ها (چشمی، اربیتال و صورت) همراه باشد یا بخشی از یک سندرم باشد. کلمه کلوبوما به طور کلی هر قسمت ناقص یا شقاق را نشان می‌دهد، اما این اصطلاح معمولاً به نقص رشدی چشم و قسمت‌های آن نسبت داده میشود.
رشد جنینی پلک‌ها
تا به امروز، شبکه جهش‌های ژنتیکی مسئول کلوبومای پلک فوقانی تا حد زیادی ناشناخته است و عوامل محیطی احتمالی یا رویدادهای مکانیکی در دوران بارداری ممکن است در ایجاد آن نقش داشته باشند. رشد پلک جنینی و فرآیند همجوشی پلک از اهمیت ویژه‌ای برای بحث فعلی برخوردار است. به طور علمی می‌توان علت عدم رشد پلک، اختلال در یکی از مراحل زیر است:
در آغاز مرحله 22 (هفته 8، 54-56 روز، 23-28 میلی متر)، سلول‌های پریدرم صاف شده روی سطح پلک تحت یک انتقال مورفوژنتیک به اپیتلیوم مکعبی قرار می‌گیرند، تکثیر می‌شوند و به‌صورت مرکزگرا به سمت یکدیگر مهاجرت می‌کنند و بنابراین شروع قابل‌توجهی است. فرآیند همجوشی پلک هنگامی که بین هر دو پلک ارتباط برقرار میشود، سلول‌های پریدرم دوباره صاف می‌شوند و یک صفحه پیوسته تشکیل می‌دهند که در نهایت قرنیه را می‌پوشاند.
بنابراین، فرآیند همجوشی پلک شامل 2 فرآیند هماهنگ و در عین حال متمایز است: مهاجرت سلول های اپیتلیال و تکثیر اپیتلیوم در لبه مهاجرت. در پستانداران، تنها periderm و اپیدرمی لایه‌ها در همجوشی پلک درگیر، در حالی که پلک مزانشیم در آماده سازی برای جداسازی‌های بعدی مجزا می‌ماند. تخمین زمان دقیق جدایی کامل از دشوار است، اما به طور کلی جدایی در حدود ماه ششم یا هفتم کامل میشود.
کلوبوما چیست؟
کلمه کلوبوما به طور کلی هر قسمت ناقص یا شقاق را نشان می‌دهد، اما این اصطلاح معمولاً به نقص رشدی چشم و قسمت‌های آن نسبت داده میشود؛ بنابراین، کلوبوم های پلک، عنبیه، مشیمیه، عدسی کریستالی، بدن مژگانی و دیگران متمایز می‌شوند. شایع‌ترین اشکال آن شامل عنبیه، پلک‌ها و پشت چشم میشود. کلوبومای عنبیه به‌صورت یک فرورفتگی یا شکاف مادرزادی در قسمت پایینی عنبیه ظاهر میشود. اغلب به‌صورت ژنتیکی منتقل میشود و می‌تواند به‌تنهایی ظاهر شود یا بخشی از یک کلوبوم بزرگ‌تر باشد که پشت چشم و عصب بینایی را درگیر می‌کند.
این نتیجه ناتوانی در بستن شکاف جنینی است که مرحله اساسی رشد جنینی چشم است. گاهی اوقات با برخی از سندرم‌های نادر مرتبط است. اغلب، در نتیجه کلوبوما عنبیه، مردمک ظاهری قفل شونده یا گلابی شکل به خود می‌گیرد. کلوبومای پلک می‌تواند از یک بریدگی یا ترک در لبه آزاد پلک تا نقایص گسترده‌تر که کل پلک را در بر می‌گیرد متغیر باشد. در مورد دوم، محافظت ناقص از چشم توسط پلک معیوب می‌تواند منجر به خشکی، زخم یا تیرگی قرنیه شود. می‌تواند با سندرم‌های ناهنجار صورت همراه باشد. فوندوس کلوبوما با نقص شبکیه و مشیمیه مشخص میشود. می‌تواند باعث مشکلات بینایی، به‌ویژه اسکوتوما (مناطق باریک کوری) یا کاهش حدت بینایی شود. هیچ جراحی نمی‌تواند کلوبوما چشم را اصلاح کند، در حالی که استفاده از عینک می‌تواند به بهبود حدت بینایی کمک کند.
پاتوفیزیولوژی عدم تشکیل پلک
کلوبوم پلک ممکن است به‌صورت مادرزادی یا در نتیجه ضربه (به‌عنوان‌مثال، تصادفی، جراحی) رخ دهد. کلوبوم پلک یک ویژگی تقریباً ثابت سندرم تریچر کالینز است که اتوزومال غالب با نفوذ و بیان متغیر است.
کلوبوما پلک فوقانی اغلب با کریپتوفتالموس همراه است و در نتیجه می‌تواند در هر بیماری ژنتیکی شامل کریپتوفتالموس از جمله سندرم فریزر (سندرم کریپتوفتالموس) و سندرم چشمی مانیتوبا (MOTA) رخ دهد. کلوبوم پلک فوقانی با ناهنجاری‌های صورت و کریپتوفتالموس می‌تواند به‌عنوان یک ناهنجاری در نظر گرفته شود. درجه بندی جدید برای این ناهنجاری به شرح زیر است:
1 – کلوبوما بدون کریپتوفتالموس
2 – کلوبوما با کریپتوفتالموس سقط شده
3 – کلوبوما با کریپتوفتالموس کامل
4 – کریپتوفتالموس کلاسیک (عدم وجود تمام ساختارهای پلک و پوشش کامل چشم به پوست)
5 – کریپتوفتالموس شدید (با تغییر شکل شدید بینی و اکتروپیون لب بالایی)
درمان
کلوبومای پلک بالا و پایین ممکن است دارای لک زیبایی قابل‌توجهی باشد، به‌ویژه کلوبومای مادرزادی پلک فوقانی ممکن است بینایی را در سنین پایین تهدید کند و نیاز به درمان سریع داشته باشد. نقص کلاسیک مادرزادی پلک فوقانی شامل کمبود ملتحمه، صفحه تا ارسال، عضله اوربیکولاریس و پوست است که قرنیه را بدون محافظت می‌گذارد و در نتیجه ممکن است کراتوپاتی مواجهه‌ای داشته باشد. حتی پس از بسته‌شدن نقص، نظارت دقیق بر عملکرد بینایی به دلیل خطر بسیار بالای آمبلیوپی از اهمیت بالایی برخوردار است.
مراقبت پزشکی برای عدم تشکیل پلک
محافظت از قرنیه هدف اولیه در درمان پزشکی کلوبومای پلک است. روش‌هایی که می‌توانند برای نقص‌های کوچک و یا برای نقایص بزرگ در انتظار درمان قطعی جراحی مورداستفاده قرار گیرند شامل موارد زیر است:
- باندهای نوری محفظه مرطوب
- اشک مصنوعی و پماد
- وصله زدن قبل از خواب
جراحی
محافظت از قرنیه و زیبایی نشانه هایی برای درمان جراحی هستند. روش جراحی مورد استفاده بستگی به اندازه و محل نقص دارد.اگر کولوبوم پلک کوچک باشد و با روانکاری موضعی به خوبی مدیریت شود، ممکن است جراحی تا اواخر دوران کودکی به تعویق بیفتد. معمولاً با بستن مستقیم اصلاح میشود. لبه های نقص با برش های تیز تازه می‌شوند و آناستوموز دقیق از قبل ایجاد میشود. حاشیه پلک با استفاده از تقریب 2 لایه ای تارسوس و پوست کنار هم قرار می‌گیرد. کانتولیز جانبی و قرار دادن بخیه های دور و نزدیک ممکن است برای به حداقل رساندن کشش افقی ضروری باشد.
اگر کلوبوم پلک بزرگ باشد، معمولاً برای جلوگیری از آسیب قرنیه به جراحی فوری بسته میشود. ممکن است برای آن دسته از عیوبی که بیش از 40 تا 50 درصد درپوش را اشغال می کنند، بازسازی 2 مرحله ای لازم باشد. روش جراحی مورد استفاده به پلک درگیر بستگی دارد، به شرح زیر:
- پلک تحتانی: روش هیوز اصلاح شده به شرح زیر است: فلپ تارسو ملتحمه پلک بالایی (برای لایه تارسوس) با فلپ پوستی پشت گوش (برای لایه پوست).
- پلک فوقانی: روش اصلاح شده کاتلر-ریش به شرح زیر است: فلپ تارسو ملتحمه پلک تحتانی (برای لایه تارسوس) با فلپ پوستی پشت گوش (برای لایه پوست).
عوارض جراحی
آمبلیوپی شایع‌ترین عارضه هر مشکل چشمی کودکان است. باید رد شود و در صورت وجود، درمان شود. روش‌های مشترک پلک مانند روش هیوز و روش کاتلر ریش (تغییر نشده) باید با احتیاط (یا اصلاً) در جمعیت کودکان استفاده شود.
برای کلوبومای پلک فوقانی، دیسپلازی چشمی (سندرم گلدنهار) را در نظر بگیرید.
سندرم نوار آمنیوتیک اغلب با تیرگی قرنیه و شکاف های صورت، علاوه بر کلوبومای پلک، خود را نشان می‌دهد.
تکنیک‌های جایگزین برای پلک بالایی یا پایینی شامل موارد زیر است: یک فلپ نیم دایره ای از ناحیه کانتال جانبی (فلپ تنزل یا تنزل اصلاح شده) و یک فلپ چرخشی درب تمام ضخامت.
نظارت بلند مدت بر مراقبت های عدم تشکیل پلک
معاینه قرنیه را با رنگ آمیزی انجام دهید تا اطمینان حاصل شود که ساییدگی قرنیه ناشی از بخیه وجود ندارد
نظارت بر سلامت قرنیه یا بهبودی از آسیب قبلی نیز باید انجام شود.
اطمینان حاصل کنید که سایر ناهنجاری‌های همزیستی رد شده اند و تمام مشاوره‌ها انجام شده است.
بیماران را از نظر آمبلیوپی از نزدیک تحت نظر بگیرید و در صورت لزوم این وضعیت را درمان کنید.
داروهای بستری و سرپایی در عدم تشکیل پلک
آنتی بیوتیک موضعی یا پماد ترکیبی، مانند TobraDex، باید 4 بار در روز به مدت 1-2 هفته پس از عمل بر روی چشم(های) عمل شده تزریق شود.هدف از دارودرمانی کاهش عوارض و جلوگیری از عوارض است.
روان‌کننده‌های چشمی: از خشکی و سوزش بیش از حد چشم جلوگیری کنید.در این موارد اغلب اشک مصنوعی تجویز میشود. برای تثبیت و ضخیم شدن لایه اشک پیش قرنیه عمل می‌کند و زمان شکستن لایه اشکی را طولانی می‌کند، که در حالت های خشکی چشم رخ می‌دهد.