تومور رابدومیوسارکوم (RMS) یک سرطان نادر دوران کودکی است که سالانه 250 تا 350 مورد جدید تخمین زده میشود. ناحیه سر و گردن و به طور خاص، مدار، یک مکان آناتومیک اصلی برای RMS است. RMS اربیتال شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه اربیت است. رابدومیوسارکوم اربیتال یک نئوپلاسم بدخیم است که اغلب در ابتدا توسط چشم پزشکان مشاهده میشود. تشخیص سریع می‌تواند جان فرد مبتلا را نجات دهد.
رابدومیوسارکوم‌ها از سلول‌هایی با ویژگی‌های بافت شناسی عضله مخطط در مراحل مختلف جنین زایی تشکیل شده‌اند که می‌توانند در چندین محل در بدن از جمله ناحیه چشمی ایجاد شوند. بیشتر رابدومیوسارکوم‌های چشمی در بافت‌های نرم مدار چشم ایجاد می‌شوند، اما به ندرت می‌توانند در سایر ساختارهای آدنکس چشم و حتی در داخل چشم ایجاد شوند. علاوه بر این، RMS می‌تواند به طور ثانویه با گسترش مستقیم از سینوس‌های پارانازال یا نازوفارنکس به مدار چشم دسترسی پیدا کند. به ندرت، RMS می‌تواند از مکان‌های دور به مدار متاستاز دهد. با این حال، اکثر RMSهای چشمی از مدار چشم ناشی می‌شوند.
رابدومیوسارکوم‌ها چقدر شایع هستند؟
رابدومیوسارکوم شایع‌ترین سارکوم بافت نرم دوران کودکی است که تقریباً 5 درصد از سرطان‌های دوران کودکی را تشکیل می‌دهد. این شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه اربیت در کودکان است. تقریباً 250 مورد جدید رابدومیوسارکوم هر ساله در ایالات متحده تشخیص داده میشود که تقریباً 10٪ از آنها عمدتاً در مدار قرار می‌گیرند.
انواع تومور رابدومیوسارکوم
از نظر میکروسکوپی، چهار نوع هیستوپاتولوژیک اصلی رابدومیوسارکوم عبارتند از: جنینی، آلوئولار، پلئومورفیک و بوتریوئید. اکثر رابدومیوسارکوم‌های اربیتال از نوع جنینی هستند، در حالی که نوع آلوئولی به طور قابل ملاحظه‌ای کمتر شایع است. انواع جنینی در دوران کودکی رخ می‌دهد (میانگین سن 8 سال)، در حالی که انواع آلوئولی در نوجوانی و نوع نادر پلئومورفیک معمولا در افراد مسن رخ می‌دهد.
شناخت تومور رابدومیوسارکوم
رابدومیوسارکوم به جای عضلات خارج چشمی در بافت‌های نرم مداری ایجاد میشود. بافت منشاء سلول‌های مزانشیم پرتوان یا تمایز نیافته هستند. نوع جنینی مربوط به عضله در حال رشد در مرحله جنینی 7 تا 10 هفته است. نوع پلئومورفیک معمولاً در بزرگسالان مسن‌تر ظاهر میشود.
مکان‌هایی که تحت تاثیر تومور رابدومیوسارکوم قرار می‌گیرند؟
مدار، محل اولیه 10% رابدومیوسارکوم است. سایر نقاط اولیه شامل دستگاه تناسلی (22%)، اندام‌ها (18%)، پارامننژیال (16%) و سایر نقاط سر و گردن (10%) مانند پوست سر، صورت، مخاط باکال، اوروفارنکس، حنجره و گردن هستند. رابدومیوسارکوم همچنین می‌تواند با گسترش مستقیم از نازوفارنکس یا سینوس‌های پارانازال به اربیت حمله کند. رابدومیوسارکوم چشمی می‌تواند در ملتحمه، پلک، یا در مجرای یووه قدامی ظاهر شود.
علائم و نشانه‌های تومور رابدومیوسارکوم چیست؟
بیماران مبتلا به این تومور به طور کلی علائمی شامل پروپتوز، جابجایی گلوب، بلفاروپتوز، تورم ملتحمه و پلک، توده قابل لمس، پتوز و درد دارند. به طور معمول، رابدومیوسارکوم‌های اربیتال با اگزوفتالموس یک طرفه به سرعت در در طی هفته‌ها ظاهر می‌شوند، با این حال در برخی موارد شروع کندتری خواهند داشت. تقریباً 10 درصد از سینوس‌های پارانازال در حفره بینی، حفره ناخنک و فضای پارافارنکس به وجود می‌آیند و به طور ثانویه به اربیت حمله می‌کنند، بنابراین با ویژگی‌های سینوزیت، انسداد بینی یا اپیستاکسی ظاهر می‌شوند.
در حالی که تومور رابدومیوسارکوم معمولاً به دلیل علائم ذکر شده در بالا تشخیص داده میشود، اگر اجازه پیشرفت داده شود، می‌تواند به استخوان اربیتال حمله کند و به داخل جمجمه گسترش یابد و مننژیت نئوپلاستیک ایجاد کند. بیماری متاستاتیک نادر است، اما اغلب به صورت هماتوژن به استخوان و ریه گسترش می‌یابد. مدار شامل تعداد کمی از غدد لنفاوی است، با این حال تومورهای قدامی در ملتحمه و پلک می‌توانند به غدد لنفاوی منطقه متاستاز دهند.
تومور رابدومیوسارکوم چگونه تشخیص داده میشود؟
گرفتن شرح حال کامل برای علائم فوق و انجام معاینه چشمی دقیق در مطب به تشخیص کمک این بیماری کمک می‌کند. یافته‌های معاینه با اندازه و محل تومور اربیتال مرتبط است. شایع‌ترین محل برای RMS مداری، مدار فوقانی یا سوپرونازال است. تومورهای واقع در قدامی معمولاً با ادم و اریتم پلک‌ها و همچنین احتقان ملتحمه همراه هستند. علاوه بر این، اینها معمولاً با یک توده زیر پوستی قابل لمس همراه هستند. نشان داده شده است که تومورهایی که در قسمت قدامی و بینی قرار دارند با انسداد مجرای اشکی در ارتباط هستند. تومورهای واقع در خلفی بیشتر با چین‌های مشیمیه، جداشدگی شبکیه، پیچ خوردگی عروق شبکیه و ادم دیسک بینایی همراه با نوروپاتی بینایی همراه هستند.
تومورهای بزرگ‌تر به احتمال زیاد باعث محدودیت حرکت خارج چشمی، پروپتوز شدید و فشرده سازی عصب بینایی می‌شوند. RMS ملتحمه معمولاً به صورت یک توده صورتی گوشتی در فورنیکس ملتحمه ظاهر میشود. Uveal RMS معمولاً به صورت یک توده عنبیه گوشتی منفرد ظاهر میشود که می‌تواند با کاشت محفظه قدامی همراه با گلوکوم ثانویه همراه باشد.
تشخیص‌های افتراقی
تشخیص افتراقی هیستوپاتولوژیک تومورهای رابدومیوسارکوم دوران کودکی شامل نوروبلاستوما، نوروپیتلیوما، سارکوم یوینگ، آنژیوسارکوم، سارکوم سینوویال، ملانوم بدخیم، سارکوم گرانولوسیتیک، تومور رابدوئید، سارکوم قسمت نرم آلوئولی و لنفوم بدخیم است.
تصویربرداری
در سی‌تی اسکن، تومورها به صورت توده‌های همگن، تخم مرغی شکل ظاهر می‌شوند. آنها معمولاً در داخل بافت‌های نرم مداری قرار دارند و به نظر نمی‌رسد که از عضلات خارج چشمی ایجاد شوند. تومورهای اولیه به استخوان حمله نمی‌کنند، با این حال تومورهای بزرگ‌تر به خوبی مشخص نیستند و استخوان را فرسایش می‌دهند و به داخل نازوفارنکس یا سینوس‌ها گسترش می‌یابند. نواحی خونریزی کانونی یا نکروز در سی تی اسکن ناهمگن به نظر می‌رسند. رابدومیوسارکوم افزایش کنتراست متوسط را نشان می‌دهد.
در تصویربرداری با وزن MR T1، تومور در مقایسه با چربی مداری ضعیف‌تر به نظر می‌رسد، اما نسبت به ماهیچه‌های خارج چشمی قوی است. در تصویربرداری با وزن T2، ضایعات نسبت به چربی مداری و عضلات خارج چشمی شدید هستند.
تومور رابدومیوسارکوم چگونه درمان میشود؟
رابدومیوسارکوم می‌تواند به سرعت رشد کند و اگر تومور به مغز رشد کند یا به ریه گسترش یابد، احتمال زنده ماندن را کاهش می‌دهد. بیوپسی سریع رابدومیوسارکوم به دنبال ترکیبی از شیمی درمانی و پرتودرمانی بهترین گزینه درمان است. البته در برخی موارد که تومور بزرگ شده باشد جراحی به منظور خارج کردن تومور انجام میشود. بیماران معمولاً پس از شیمی درمانی و تابش چشم با مشکلاتی مواجه می‌شوند. پس از درمان اگر بعد از 3 سال تمور عود نکرد، احتمالا رابدومیوسارکوم کنترل شده است و به طور کانل از بین رفته است.